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Mixofibrossarcoma primário de coxa mestastático para ventrículo esquerdo associado à embolização sistêmica

Fernanda Andrade, Letticya Machado , Thalita González , Marcel Almeida, Fernanda Costa, Ludmila Barberino, Ludhmila Hajjar, Cristina Bittar , Isabela Costa, Marília dos Santos
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo - São Paulo - SP - Brasil

Introdução: O mixofibrosarcoma (MFS) é um tumor raro que corresponde a 5% dos diagnósticos de sarcoma de partes moles e as taxas de metástase varia de 9,5 a 23,6%. Dentre todos os tumores, as taxas de metástases cardíaca é de 9,1%, sendo os sítios mais comuns neoplasias de pulmão, mama e hematológicas. O pericárdio é o local mais frequentemente envolvido, seguido pelo epicárdico e miocárdio. Metástases endocárdicas e intracavitárias são extremamente raras e representam apenas 3% a 5% de todas as metástases cardíacas. 

Caso clínico: Paciente sexo feminino, 52 anos, diagnosticada com MFS de alto grau em dezembro de 2018 foi tratada inicialmente com ressecção cirúrgica e radioterapia (RT). Após sete meses, teve recidiva local, sendo feito nova ressecção e retornado RT. Em novembro de 2019, a paciente interna com quadro de dor abdominal associada à parada de eliminação de gases, sendo iniciado a propedêutica diagnóstica. A tomografia computadorizada (TC) de abdome confirmou o diagnóstico de trombose da artéria mesentérica superior com comprometimento do intestino delgado. Como achado adicional, foi identificado uma imagem hipoatenuante alongada dentro do ventrículo esquerdo (VE). Feito o ecocardiograma transtorácico (ECOTT) que confirmou imagem hiperecogênica aderida à parede lateral e inferior do VE, com componentes móveis, medindo aproximadamente 4,0 x 2,5 cm, podendo corresponder a trombo ou tumor - Figura 1. A ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou lesão tumoral intracavitária que  infiltrava o VE, localizada nos segmentos basal e médio da parede lateral, medindo 4,0 x 2,5 x 3,5 cm, com a presença de imagem com baixo sinal entremeando a lesão, sugestiva de trombo - Figura 2. Esses exames confirmaram o diagnóstico de metástase intracavitária no VE proveniente do MFS primário de coxa associado à embolização sistêmica (isquemia mesentérica crônica). Foi iniciado anticoagulação plena e tratamento sistêmico com doxorrubicina associada com RT cardíaca. Infelizmente após o segundo ciclo da quimioterapia a paciente evoluiu com quadro de colite neutropênica e faleceu num contexto de choque séptico abdominal e disfunção multiorgânica.

Discussão: O caso ilustra um evento de metástase intracavitária cardíaca de um tumor MFS, uma entidade rara que préviamente nunca tinha sido relatada na literatura. Embora incomum, a manifestação clínica é extremamente grave e exige tratamento sistêmico agressivo.

Figura 1: ECOTT - Parede lateral (A) e inferior (B).

Figura 2: RMC - A: eixo curto; B: Quatro câmaras; C: Imagens ponderadas em T2; D: Realce tardio.

 

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