A Síndrome do QT longo congênito (LQTS) é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma (ECG), torsades de pointes e maior risco de morte súbita cardíaca. Inúmeras drogas podem ocasionar aumento do intervalo QT, não somente devido a ação dessas medicações nos canais iônicos, mas também relacionadas com predisposição genética, alterações eletrolíticas e metabólicas e alterações autonômicas.
Caso clínico: Paciente 17 anos, sexo feminino, admitida no pronto-atendimento com relato de abalos musculares involuntários associados a perda da consciência e liberação esfincteriana, pouco após acordar. Na chegada, apresentou episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada presenciada pela enfermagem, também associada a liberação esfincteriana, seguida de sonolência. Familiares referiam se tratar do terceiro episódio, apresentou o primeiro episódio há 5 anos e o segundo há 2 anos, sempre logo após o despertar. Durante monitorização em unidade terapia intensiva, registrou-se Torsades de pointes, sem instabilidade hemodinâmica. No ECG foi evidenciado ritmo sinusal com QTc 518 ms (Bazett). Corrigidos distúrbios hidroeletrolíticos e iniciado infusão de sulfato de magnésio e optado por passagem de marcapasso provisório transvenoso. Na história pregressa, referia uso recente de Amoxicilina-Clavulanato, Dipirona, Fexofenadina e Betametasona tópica. Realizou exames complementares, sendo excluída a presença cardiopatia estrutural no ecocardiograma; realizou teste ergométrico que não demonstrou encurtamento do intervalo QTc no quarto minuto da recuperação; e no Holter apresentou alteração da repolarização ventricular durante todo o exame, com intervalo QT de até 660 ms. Coletada pesquisa genética para QT longo, que encontra-se em andamento. Foi iniciado Propranolol com aumento gradual e progressivo da dose até 2,26 mg/kg, máxima dose tolerada, porém ainda mantendo QTc maior que 500ms. Devido critérios de gravidade acima citados, optado conjuntamente com paciente e familiares por implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).
Conclusão: O tratamento de escolha para pacientes diagnosticados com SQTL é betabloqueador com ação no sistema nervoso central (Propranolol e Nadolol). O CDI deve ser considerado como terapia adjunta não só na prevenção secundária de indivíduos recuperados de parada cardíaca, mas também em pacientes com eventos arrítmicos apesar do uso de betabloqueadores. Drogas que prolongam o intervalo QT devem sempre ser evitadas nesses pacientes.
