Introdução: Obstruções significativas do tronco da coronária esquerda (TCE) ocorrem em 5 a 7% dos pacientes submetidos a Coronariografia. A etiologia aterosclerótica é a mais frequente, embora possa ser decorrente de outros fatores como a obstrução extrínseca por dilatação da artéria pulmonar (AP) secundária a hipertensão pulmonar (HP). A HP é uma doença progressiva caracterizada pela elevação da resistência vascular pulmonar. Pode ser primária ou secundária, estando entre as etiologias mais comuns a hipertensão pulmonar primária (HAP), cardiopatias congênitas, doença tromboembólica crônica e parenquimatosa pulmonar. A principal causa de compressão relaciona-se a doença cardíaca congênita ou HAP idiopática, e as menos frequentes são sífilis e síndrome do desfiladeiro torácico. A incidência não é bem estabelecida, variando entre 5% e 44%. Apresenta-se clinicamente com dor torácica anginosa, associada ou não à dispneia e acomete preferencialmente jovens, em contraste com a doença aterosclerótica. Métodos: Estudo descritivo (relato de caso): coleta de informações em prontuário “ sistema MV “ e revisão bibliográfica em base de dados. Relato Caso Clínico: Paciente 53 anos, sexo masculino, hipertenso e ex-tabagista, em seguimento ambulatorial com Pneumologia há 05 anos, por queixa de dispnéia aos mínimos esforços. Ao Ecocardiograma, sinais indiretos de HAP, sem disfunção ventricular. Submetido à cateterismo de câmaras direita e esquerda, evidenciado pressão arterial pulmonar média de 60 mmHg e resistência arteriolar pulmonar = 8 unidades Wood. À coronariografia, presença de lesão ostial única de 80% em TCE, com VDRL não reagente, evoluindo com abordagem percutânea por stent farmacológico Promus 4.0/24 mm. Através de angiotomografia (TCA), concluiu-se que havia compressão extrínseca do TCE pela dilatação da AP e importante dilatação de câmaras direitas. Discussão e Conclusões: Através desta apresentação relatamos uma rara complicação da HP, com poucos casos na literatura, contemplando as alterações decorrentes da evolução clínica da doença e a obstrução coronariana única na ausência de doença aterosclerótica. Esta complicação está se tornando mais reconhecida e deve ser aventada em pacientes com HP e precordialgia ou equivalentes isquêmicos. O diagnóstico é feito pela angiografia associado ao ultrassom intracoronário e complemento da TCA. O tratamento ideal permanece indefinido decorrente do pequeno número de casos relatados e pela falta de estudos randomizados e controlados.