Introdução: o fenótipo clássico da amiloidose por transtirretina (ATTR) é a Insuficiência Cardíaca (IC) de fração de ejeção (FE) preservada. Apresentamos outro espectro de acometimento cardíaco de ATTR, a IC com fração de ejeção reduzida.
Relato do caso: paciente do sexo masculino, 85 anos, com antecedentes de fibrilação atrial permanente e queixa de dispneia aos pequenos esforços e ortopneia há 7 dias. Na chegada ao hospital se apresentava em perfil clínico-hemodinâmico “C” (frio e úmido) com claros sinais de baixo débito cardíaco, hipervolemia e congestão pulmonar. A saturação venosa central na admissão foi de 59%, lactato arterial de 10,9 mmol/L (referência: < 1,6 mmol/L) e Pró-BNP de 8.745 ng/L (referência: < 125 ng/L). Foi conduzido em leito intensivo cardiológico com reversão do quadro após 9 dias da internação. O ecocardiograma bidimensional mostrou miocárdio com ecogenicidade heterogênea associado ao aumento das espessuras parietais do ventrículo esquerdo (VE), direito (VD) e septo interatrial (septo: 16 mm / índice de massa: 149 g/m² / espessura relativa: 0,74). O exame mostrou também disfunção do VE importante com FE de 19% (Simpson). O mielograma identificou 1% de plasmócitos e a biópsia de medula óssea foi positiva para pesquisa de material amiloide (Vermelho Congo). Ao ultrassom renal foram identificados sinais de nefropatia crônica e a cintilografia com pirofostato de tecnécio mostrou hipercaptação difusa do traçador de grau moderada/acentuado em VE e de grau discreto em VD, confirmando infiltração miocárdica. A ressonância magnética do coração mostrou hipertrofia miocárdica concêntrica, disfunção sistólica e realce tardio difuso e heterogêneo com acometimento biventricular (fibrose). O exame neurológico identificou síndrome do túnel do carpo bilateral.
Conclusão: Apesar da apresentação clínica aguda não ser sugestiva de amiloidose, o ecocardiograma mostrou hipertrofia septal na ausência de hipertensão arterial (e afastou o diagnóstico de valvopatias), a ressonância magnética identificou realce tardio difuso (padrão não-coronariano) e a cintilografia com pirofosfato de tecnécio mostrou padrão de captação sugestivo de ATTR (ávida captação pelo radiofármaco, enquanto a forma primária tem captação baixa ou ausente). Esses achados permitiram o diagnóstico não invasivo de ATTR com boa acurácia.
