Introdução: A valva aórtica quadricúspide (VAQ) e o aneurisma do seio de valsalva (ASV) são distúrbios cardíacos incomuns, este último, associado à separação ou à falta de fusão entre a camada média da aorta e o anel fibroso da valva aórtica, o que favorece sua ruptura e repercussões hemodinâmicas graves. A junção dos dois achados torna-se única. Relato do caso: Homem de 46 anos deu entrada no pronto socorro com queixa de edema de membros inferiores e dispneia progressiva com piora há um dia. Na admissão apresentava edema agudo de pulmão quando foi realizado ecocardiograma que demonstrou VAQ com presença de rotura do seio de valsava com fístula para átrio direito. Evoluiu para choque cardiogênico e disfunção de múltiplos, necessitando de suporte com inotrópico e vasopressor. Após compensação e melhora clínica, o paciente foi submetido à cirurgia cardíaca para correção do quadro, na qual foi corroborado o diagnóstico de VAQ com múltiplas perfurações além de ASV próximo a topografia do átrio direito com tecido membranoso redundante e fístula entre as estruturas. Dessa forma, foi realizado o fechamento da fístula com patch de pericárdio bovino além de troca valvar aórtica por prótese mecânica. No pós-operatório tardio, o paciente apresentou tamponamento cardíaco e foi submetido à drenagem pericárdica. Evoluiu com melhora das disfunções orgânicas e com estabilidade hemodinâmica e recebeu alta hospitalar. Discussão: A VAQ é uma doença cardíaca congênita rara sendo que as manifestações clínicas dependem de seu status funcional (estenótico ou regurgitante, na maioria dos casos) e de possíveis distúrbios associados. A VAQ pode estar associada à outras malformações cardíacas. A associação mais frequente é com a origem anômala dos óstios das artérias coronárias (em 10% dos casos de VAQ descritos na literatura). No caso descrito, o diagnóstico foi dado após exame de imagem realizado em vigência de descompensação clínica de ruptura do seio de valsalva por aneurisma. Estudo retrospectivo evidenciou que quando há complicação para fístula, a câmara mais acometida é o ventrículo direito, porém quando a válvula não coronariana é acometida (5 a 15% dos casos), a fístula em geral drena para o átrio direito, como no caso descrito. Conclusão: O caso apresentado demonstrou um paciente com rotura de seio de valsalva para átrio direito acompanhado de valva aórtica quadrivalvulada que culminou em choque cardiogênico. Tal associação é única e mostrou-se extremamente grave.
