Introdução: Malformações coronárias congênitas são cardiopatias raras, podendo ocorrer na prevalência de 0,3 a 1,5% na população geral. Comumente possuem curso insidioso dificultando o diagnóstico, que geralmente decorre de um achado em coronariografia. Apesar da maioria assintomática, em alguns casos como em trajetos entre aorta e tronco da pulmonar, considerado trajeto maligno, podem ocorrer sintomas precoces ou tardios, sendo os principais angina, síncope, infarto e morte súbita. Objetivo: Relatar o caso de um paciente submetido à angioplastia coronariana devido à origem anômala de coronária direita junto ao seio coronário esquerdo e com trajeto maligno entre artéria aorta e tronco da pulmonar. Relato do caso: Caso relatado a partir da revisão de dados em prontuário eletrônico por meio do sistema TASY® e OSIRIX®. Paciente de 43 anos, do sexo masculino, ativo, sem fatores de risco cardiovasculares, com teste ergométrico positivo no pico do esforço. Foi encaminhado ao serviço de hemodinâmica para realização de cineangiocoronariografia eletiva. O exame não revelou lesões obstrutivas, entretanto observou-se origem anômala de coronária direita junto ao seio coronário esquerdo e possível trajeto entre aorta e tronco da pulmonar (C), que posteriormente fora confirmado por angiotomografia de coronárias (A e B). O paciente decidiu por não submeter-se a qualquer procedimento devido a ausência de sintomas, mas após nove meses do diagnóstico evoluiu com precordialgia aos grandes esforços com limitação das atividades comuns e exercícios físicos, sendo então indicada cirurgia cardíaca para revascularização de coronária direita. O paciente não concordou com a opção cirúrgica mesmo após elucidação quanto à melhor opção terapeutica, sendo então considerada angioplastia coronária percutânea. O paciente foi então submetido a angioplastia coronária proximal com um stent farmacológico 4 x 20 milímetros (D), sem intercorrências e com melhora dos sintomas aos esforços. Conclusão: A terapêutica cirúrgica é a primeira opção no caso de trajeto anômalo maligno, entretanto a angioplastia coronária pode ser opção viável em casos específicos e após consideradas contra indicações à cirurgia ou ainda a escolha do paciente.Seguimento a médio e longo prazos será realizado para investigação tardia do sucesso da terapêutica proposta.
