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Diagnóstico de Truncus Arteriosus tipo III de Van Praagh: Relato de Caso

Paula Mendes Teixeira, Vivian De Biase, Sara Gomes Diogenes, Carlos Ferreiro, Lily Montalván, José Carlos Fernandes, Ieda Biscegli Jatene
HOSPITAL DO CORAÇÃO - - SP - BRASIL

Introdução:O Truncus Arteriosus é uma cardiopatia congênita caracterizada por um tronco arterial comum. É uma forma de cardiopatia cianogênica onde apenas uma artéria emerge do coração, sendo responsável pela circulação sistêmica, pulmonar e coronariana. Ocorre em 1,5% dos casos de cardiopatias congênitas em neonatos, apresentando variações em sua forma de apresentação quanto à origem do tronco pulmonar, o que em 1949 gerou uma primeira classificação por Collett e Edwards, seguida pela de Van Praagh. Formas raras que não se enquadram nessas classificações podem ocorrer.

Relato do Caso :D.P.S.S, nascido no Hospital do Coração, a termo de 38 semanas, apgar 8/9, peso ao nascer de 3,500kg e altura de 46 cm, sem intercorrências durante a gestação. Filho de pais não consanguíneos, quarto filho com irmão diagnosticado com Tetralogia de Fallot já corrigida e outra filha falecida de cardiopatia congênita não identificada. No ultrassom morfológico diagnosticado como portadora de cardiopatia congênita tipo Truncus Arteriosus, mas com dificuldade de identificação de qual classificação.  Realizado ecocargiograma transtorácico ao nascimento com Tronco Arterial Comum do tipo III associada à Comunicação interatrial ostium secundum. Foi realizado ultrassonografia de abdome total e crânio sem alteração. Mantido internado em UTI neonatal e realizado tomografia de coração e vasos da base que confirmou Tronco Arterioso Comum tipo III de Van Praagh, comunicação interatrial tipo ostium secundum e tronco da artéria coronariana esquerda com emergência mais alta com proximidade anatômica com a emergência da artéria pulmonar direita. Além disso viu-se presença de colateral sistêmico-pulmonar com emergência da artéria subclávia esquerda contornando a aorta toácica e irrigando parte do logo pulmonar superior esquerdo, de fino calibre. Após discussão do caso com equipe da cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca paciente, devido à anatomia desfavorável e dificuldade de aproximação das artérias pulmonares, foi submetido à unifocalização de artéria pulmonar esquerda, colateral sistêmico-pulmonar e artéria pulmonar direita em tudo de PTFE ligado à Blalock-Taussing modificado à direita. 

Discussão:O Truncus Arteriosus é uma cardiopatia congênita rara com incidência de 6-10 casos para cada 100.000 nascidos vivos. O Diagnóstico pré-natal é um desafio uma vez que pode ser diferencial com Tetralogia de Fallot ou Atresia Pulmonar. É uma cardiopatia de correção neonatal e a cirurgia é sempre um desafio pela ampla possibilidade de anatomia da cardiopatia.

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