Introdução: O Miocárdio Não-Compactado (MNC) é caracterizado por trabeculações proeminentes e recessos intertrabeculares no miocárdio ventricular esquerdo, remanescentes das fases iniciais da embriogênese. Usualmente, sua apresentação é dada como dilatação e disfunção ventricular sistólica. Apresentamos o relato de caso de uma paciente cuja apresentação deu-se com fibrilação atrial e dispneia que levou ao diagnóstico de MNC de padrão restritivo. Objetiva-se descrever esse caso incomum e aspectos gerais desta entidade, de acordo com as mais recentes atualizações da literatura.
Relato de Caso: Paciente feminina de 28 anos, sem comorbidades prévias, apresentando episódios de taquicardia átrio-ventriculares manifestas como mal estar inespecífico. Durante investigação, diagnosticado MNC (relação miocárdio não-compactado/compactado: 3,1), sem comprometimento sistólico ventricular. Pela dificuldade de controle dos sintomas com medicações antiarrítmicas, indicado a realização de ablação. Permaneceu assintomática por cinco anos, iniciando novos episódios de dispneia acompanhados de palpitação. Em nova avaliação por ressonância magnética cardíaca evidencia-se função sistólica de ventrículo direito no limite inferior da normalidade, disfunção sistólica moderada de ventrículo esquerdo, sem dilatação ventricular e dilatação de átrio esquerdo (IVAE: 162 mL/m²), além de disfunção diastólica de padrão restritivo com reversão após manobra de Valsalva. Paciente apresenta com exacerbação dos sintomas no contexto de alta resposta ventricular da fibrilação atrial, cujo controle mostrava-se limitado mesmo com uso de antiarrítmicos. Atualmente, paciente encontra-se em classe funcional III da NYHA, com terapia medicamentosa otimizada, mantendo episódios semanais de palpitação e piora da dispneia, autolimitados, em avaliação para ablação do nó atrioventricular e possibilidade de implante de marca-passo.
Discussão: o MNC é uma condição genética heterogênea, cujas alterações no miocárdio podem, ou não, evoluir com quadro clínico de insuficiência cardíaca, predominantemente com disfunção sistólica, arritmias e tromboembolismo sistêmico.
Conclusão: Trata-se de uma apresentação atípica dessa doença incomum, cujo controle dos sintomas está limitado a despeito da terapia medicamentosa otimizada com necessidade de procedimentos mais invasivos.
