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Insuficiência cardíaca grave com excelente resposta à terapia imunossupressora em paciente com Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)

Gabriela Lins Medeiros de Assunção, Andréia Padilha de Toledo, Ellen Pierre de Oliveira, Leonardo Vinicius de Freitas, Adriana Carolina Estevez Erazo , Carmen Silvia Valente Barbas
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução:O envolvimento cardíaco é uma complicação potencialmente fatal nas vasculites associadas ao ANCA e ocorre em cerca de 27-60% dos casos de GEPA. Até 50% da mortalidade da GEPA é atribuída a doenças cardíacas, que podem se manifestar como endomiocardite eosinofílica, vasculite coronariana, cardiopatia valvar, insuficiência cardíaca congestiva e / ou pericardite. Poucos relatos de casos mencionam resultados a longo prazo após insuficiência cardíaca. Descrevemos um caso desafiador de GEPA com recuperação da função cardíaca após terapia imunossupressora.

 

Relato de caso:Homem, 36 anos, com asma de início na vida adulta, eczema e sinusite crônica, foi internado por dispnéia, tosse, hemoptise e edema de membros inferiores. Exame físico evidenciado dessaturação, taquipnéia e creptos bilaterais. Evoluiu com insuficiência respiratória aguda e foi transferido para a unidade de terapia intensiva, necessitando de intubação orotraqueal e ventilação mecânica.

Exames revelaram anemia, leucocitose (16000 / mm3) e eosinofilia (6400 / mm3 (40%)), NT-PROBNP > 450 pg / dL, CKMB: 140U / L (VR <25U / L) e Troponina: 0,7ng / ml (VR <0,4ng / ml), sugerindo lesão cardíaca. (C)-ANCA negativo. Tomografia de tórax com vidro fosco e algumas consolidações, consistentes com hemorragia alveolar difusa. Ecocardiograma (ECO): hipocinesia global com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 31%. RNM cardíaca sugerindo fibrose endomiocárdica, cardiomiopatia, disfunção sistólica do ventrículo esquerdo e dilatação das câmaras esquerdas

Foi feito o diagnóstico de GEPA com insuficiência cardíaca e o paciente foi tratado com metilprednisolona em altas doses, associado a  ciclofosfamida. Evolui com melhora progressiva respiratória e cardíaca. Recebeu alta hospitalar após 30 dias de internação com prednisolona e ciclofosfamida. 

Está em seguimento há 4 anos, clinicamente bem, ECO com  FEVE de 51% e a RNM cardíaca sem sinais de fibrose. Tomografia de toráx com regressão das lesões; A contagem de eosinófilos é 120 / mm3. Paciente segue com terapia imunossupressora, sem recaídas após início do tratamento. 


Discussão:Estudos mostram que pacientes com ANCA negativo são mais propensos a ter lesões cardíacas. O envolvimento cardíaco pode ser detectado com a RNM cardíaca em pacientes na fase ativa da GEPA, com ou sem sintomas de acometimento cardíaco no momento do exame. O achado típico é o realce tardio do gadolínio na camada subendocárdica e no miocárdio. O tratamento imunossupressor precoce pode permitir a restauração da função cardíaca e a redução da mortalidade.

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