Introdução:O envolvimento cardíaco é uma complicação potencialmente fatal nas vasculites associadas ao ANCA e ocorre em cerca de 27-60% dos casos de GEPA. Até 50% da mortalidade da GEPA é atribuída a doenças cardíacas, que podem se manifestar como endomiocardite eosinofílica, vasculite coronariana, cardiopatia valvar, insuficiência cardíaca congestiva e / ou pericardite. Poucos relatos de casos mencionam resultados a longo prazo após insuficiência cardíaca. Descrevemos um caso desafiador de GEPA com recuperação da função cardíaca após terapia imunossupressora.
Relato de caso:Homem, 36 anos, com asma de início na vida adulta, eczema e sinusite crônica, foi internado por dispnéia, tosse, hemoptise e edema de membros inferiores. Exame físico evidenciado dessaturação, taquipnéia e creptos bilaterais. Evoluiu com insuficiência respiratória aguda e foi transferido para a unidade de terapia intensiva, necessitando de intubação orotraqueal e ventilação mecânica.
Exames revelaram anemia, leucocitose (16000 / mm3) e eosinofilia (6400 / mm3 (40%)), NT-PROBNP > 450 pg / dL, CKMB: 140U / L (VR <25U / L) e Troponina: 0,7ng / ml (VR <0,4ng / ml), sugerindo lesão cardíaca. (C)-ANCA negativo. Tomografia de tórax com vidro fosco e algumas consolidações, consistentes com hemorragia alveolar difusa. Ecocardiograma (ECO): hipocinesia global com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 31%. RNM cardíaca sugerindo fibrose endomiocárdica, cardiomiopatia, disfunção sistólica do ventrículo esquerdo e dilatação das câmaras esquerdas.
Foi feito o diagnóstico de GEPA com insuficiência cardíaca e o paciente foi tratado com metilprednisolona em altas doses, associado a ciclofosfamida. Evolui com melhora progressiva respiratória e cardíaca. Recebeu alta hospitalar após 30 dias de internação com prednisolona e ciclofosfamida.
Está em seguimento há 4 anos, clinicamente bem, ECO com FEVE de 51% e a RNM cardíaca sem sinais de fibrose. Tomografia de toráx com regressão das lesões; A contagem de eosinófilos é 120 / mm3. Paciente segue com terapia imunossupressora, sem recaídas após início do tratamento.
Discussão:Estudos mostram que pacientes com ANCA negativo são mais propensos a ter lesões cardíacas. O envolvimento cardíaco pode ser detectado com a RNM cardíaca em pacientes na fase ativa da GEPA, com ou sem sintomas de acometimento cardíaco no momento do exame. O achado típico é o realce tardio do gadolínio na camada subendocárdica e no miocárdio. O tratamento imunossupressor precoce pode permitir a restauração da função cardíaca e a redução da mortalidade.