INTRODUÇÃO: Neoplasias cardíacas são raras, representando menos de 0,2% dos tumores (TU) conhecidos, sendo os hemangiomas responsáveis por 2,8% e suas principais complicações são: arritmias malignas, tamponamento cardíaco, coagulopatia, eventos tromboembólicos, obstrução do trato de saída, insuficiência cardíaca, isquemia e morte súbita. Comporta-se de maneira incerta, podendo estabilizar, crescer, malignizar ou involuir. RELATO: I.R.N.A., 7 anos, masculino, admitido com dor torácica, palidez, taquidispneia, bulhas rítmicas, saturando 82% em ar ambiente, ascite, hepatoesplenomegalia, edema de extremidades, oligúria e febre. Apresentava cardiomegalia e velamento pulmonar esquerdo ao raio-x, ecocardiograma (ECO) com derrame e imagem cística no pericárdio e tomografia de tórax (TT) confirmou o derrame e imagem cística intrapericárdica a esquerda medindo 6,9x6cm, desvio mediastinal a direita e atelectasia pulmonar esquerda. Diante destes resultados foi indicada cirurgia. Encontrou-se pericárdio espessado, granuloso e saída de líquido hemorrágico. O TU apresentava-se em continuidade com o epimiocárdio do ventrículo esquerdo, não se relacionava com o pericárdio e estendia-se para região póstero lateral esquerda. A espessura da capsula não permitia diferenciar o conteúdo sendo realizada punção com saída de líquido xantocrômico. Não havia plano de clivagem em parte do TU, sendo realizada ressecção parcial. Paciente evoluiu com retirada precoce de droga vasoativa, extubação e alta hospitalar no 6° pós-operatório. A análise anatomopatológica resultou em hemangioma cardíaco do tipo malformação arteriovenosa.
CONCLUSÃO: No presente caso, o diagnóstico de tumor foi feito através do ECO e TT, que sugeria cisto pericárdico, mas o achado cirúrgico afastou esse diagnóstico, pois não havia relação do tumor com o pericárdio. Só foi definido o tipo de TU pelo anatomopatológico. O diagnóstico correto de hemangioma por exames de imagem, em caráter pré-operatório, é realizado em apenas 34% dos casos e os demais são diagnosticados pelo anatomopatológico. A cirurgia é a principal escolha terapêutica, principalmente devido ao risco de embolia, ruptura e morte súbita. A ressecção completa e parcial tem bons resultados em relação a recidiva e complicações, pois em geral são curativas e apresentam sobrevida de até 95% em 3 anos. Neste relato a cirurgia foi mandatória pelo quadro de tamponamento cardíaco. O paciente apresenta-se com 1 ano de pós-operatório sem recidiva ou complicação
