Introdução: O mixoma cardíaco (MC) é um tumor benigno com incidência de 0,5 por 1 milhão de indivíduos. A ocorrência de múltiplos tumores é mais comum no Complexo de Carney (CC), síndrome genética caracterizada por pigmentação hiperpigmentação cutânea, tumores neuroendócrinos, e MC. Relato: Paciente masculino, 15 anos, em acompanhamento por adenoma hipofisário secretor de GH e manchas cutâneas, com diagnóstico de MC na investigação de CC. Ecocardiograma transesofágico evidenciou massa móvel localizada no septo interatrial (SIA), e outra na cava superior. Indicado ressecção cirúrgica. Circulação extracorpórea com canulação aorto-bicaval. Atriotomia direita com ressecção de tumor em aurícula direita. Não foram encontrado outras lesões. Considerou-se a possibilidade de MC único pediculado, com movimentação entre a cava superior e o SIA gerando duas imagens. Entretanto, ecocardiograma pós-operatório evidenciou imagem móvel no seio coronariano, confirmado por ressonância. Reabordagem com canulação venosa pela veia femoral. Ressecado tumor pediculado entre veia cava inferior e seio coronariano, com base no SAI Segundo paciente de 16 anos, irmão gêmeo univitelino do primeiro, diagnosticado MC durante rastreio para CC. Ecocardiograma uma imagem móvel na via de saída do ventrículo direito, e outra imagem no SIA. Abordagem com canulação aorto-bicaval. Ressecção de tumor da fossa oval por atriotomia direita e do ventrículo direito via arteriotomia pulmonar. Pós-operatório de ambos os casos sem intercorrências. Discussão: O MC é a principal causa de óbito nos pacientes com CC. Suas complicações incluem obstrução valvar ou da via de saída, embolização e arritmias. O diagnóstico é feito com ecocardiograma, sendo a ressonância reservada para casos de dúvida. Dado às complicações potenciais, a ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha. Os exames de imagem possuem limitações na avaliação da localização do tumor. A canulação venosa deve ser realizada permitindo a exposição do tumor e sua ressecção. É importante destacar ainda que há possibilidade de recorrência do tumor, sendo mais frequente no CC. A mortalidade peri-operatória é baixa, geralmente associada a cirurgia de emergência ou reoperação.
