Introdução: As doenças da aorta apresentam elevada morbimortalidade. Dentre elas, o aneurisma de aorta ascendente (AAA), tem como principais complicações ruptura e dissecção, com elevada mortalidade e com quadro clínico exuberante. A incidência dos AAA é estimada em 5,9 casos por 100.000 pessoas/ano. Tem predomínio no sexo masculino de até 4:1. Trata-se de uma dilatação patológica e irreversível da aorta, que excede o diâmetro transversal em 50% do valor estimado para faixa etária e gênero. A velocidade de crescimento tem relação com seu diâmetro. Pode ir de 2mm/ano (AAA de até 40mm) a 8mm/ano nos mais dilatados ou com doenças genéticas. Caso Clínico: DBV, 30 anos, previamente diagnosticado com Síndrome de Marfan (SM). Histórico familiar de morte súbita, em parente de primeiro grau portadora de SM, aos 30 anos. Paciente fazia acompanhamento regular, onde apresentava ao Ecocardiograma (ECO) de 2009 raiz de aorta de 39mm. Paciente não realizou os exames periódicos por perda de seguimento. Em 2019 retornou após realizar ECO pré-operatório, para cirurgia ortopédica. Na ocasião apresentava insuficiência importante da valva aórtica, raiz da aorta com 100mm e flap de dissecção na aorta ascendente. Entretanto, encontrava-se assintomático. Durante investigação, angiotomografia evidenciou AAA de 110mm. Dissecção, que se iniciava na crossa da aorta, incluindo subclávia e carótida comum direita. Paciente foi então submetido a cirurgia Bentall de Bono pela equipe da aorta e evoluiu sem intercorrências. Discussão: No caso apresentado, foi observado um paciente com progressão acelerada AAA, evoluindo dissecção assintomática. A velocidade de crescimento do AAA, é de extrema importância no seguimento dos pacientes com essa afecção. O risco de dissecção aumenta exponencialmente, com a progressão do diâmetro do aneurisma, especialmente na população com SM. A dissecção de aorta geralmente apresenta clínica exuberante com dor torácica (93,6%), síncope (10%) e isquemia de órgãos alvo, que leva o paciente ao atendimento médico. A mortalidade a curto prazo é de aproximadamente 20%, podendo chegar a mais de 50% no longo prazo. Quando não acompanhada de dor, a mortalidade é ainda maior. Dessa forma, se faz necessário o seguimento periódico desses pacientes para determinar o momento ideal para se indicar a abordagem cirúrgica profilática para evitar o risco de complicações em síndromes aórticas agudas.
