Introdução: As cardiopatias congênitas complexas refletem um grupo heterogêneo de mal formações cardíacas, geralmente em associações, gerando repercussão importante e necessidade de diagnóstico e abordagem para correção precoce. A Dupla Via de Entrada do Ventrículo Esquerdo (DVEVE) corresponde por si só ao grupo das cardiopatias congênitas complexas, uma vez que geralmente também está associada a hipoplasia do ventrículo direito, gerando uma correção univentricular. Sua incidência isolada é de 1,5% em relação a todas as cardiopatias congênitas. Uma vez diagnosticada e indicada a correção univentricular, o paciente necessitará passar por todas as etapas cirúrgicas, até a correção total pela derivação cavopulmonar total ainda na infância.
Relato de caso: Paciente de 25 anos, ao nascimento apresentou cianose central, sendo diagnosticado com cardiopatia congênita não especificada, sem tratamento por opção familiar. Encaminhado ao nosso serviço por dispneia aos pequenos esforços, com piora progressiva no último ano, que passou a incapacitar para as atividades diárias. Após nova avaliação e realização de ecocardiograma transtorácico, foi diagnosticado com dupla via de entrada de ventrículo esquerdo, com conexão átrio ventricular do tipo univentricular, ventrículo direito hipoplásico rudimentar, discordância ventrículo-arterial com aorta anterior e à esquerda, estenose subvalvar pulmonar e bivalvularizada com gradiente sistólico de 83 mmHg, comunicação interatrial (CIA) ampla e não restritiva, comunicação interventricular (CIV) ampla e não restritiva, com função ventricular esquerda preservada (fração de ejeção de 50% por Simpson). Foi realizada abordagem cirúrgica por derivação cavo pulmonar total com implante de tubo fenestrado extracardíaco. Evoluiu no pós operatório sem intercorrências, permanecendo assintomático durante as posteriores avaliações ambulatoriais.
Discussão: Após a apresentação do caso acima, podemos ver a singularidade do paciente portador de cardiopatia congênita. A sobreposição de diversas mal formações que deveriam ser corrigidas cirurgicamente ainda na primeira infância, acabaram não causando repercussão hemodinâmica importante, fazendo com que o paciente chegasse na idade adulta, sem comprometimento importante da função cardíaca. Não foram realizadas as cirurgias paliativas da correção univentricular. A primeira e única abordagem cirúrgica já foi a derivação cavopulmonar total, aos 25 anos, idade essa que não é a ideal e nem a habitual de correção cirúrgica univentricular.
