Introdução: Conquanto a hipertensão pulmonar (HP) em Pediatria apresente características comuns com a doença no adulto, ela difere quanto às etiologias associadas, quadro clínico e prognóstico. Em países em desenvolvimento, a hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada à cardiopatia congênita (CC) é a etiologia mais comum, sendo necessária uma abordagem específica para este grupo.
Método: Seguimento ambulatorial de pacientes incluindo crianças com HAP e portadores de CC adultos e pediátricos em um Hospital Universitário referência no tratamento de HP, de janeiro/2007 a agosto/2019. O diagnóstico de HP foi confirmado por cateterismo em todos os pacientes (pressão média de artéria pulmonar ≥ 25 mmHg). Todos os pacientes foram submetidos a investigação laboratorial e exames de imagem complementar. O seguimento foi trimestral, e em caso de piora clínica, em menor intervalo.
Resultados: Total de 66 pacientes, quatro com abandono de tratamento. 44 (66,6%) do sexo feminino e 22 (33,3%) sexo masculino. Média idade de 32 anos e na população pediátrica 9,9 anos. Síndrome genética foi encontrada em 13 (19,6%) pacientes, sendo a mais prevalente a Sd. de Down (nove pacientes-13,6%).
HAP secundária a CC foi observada em 51 (77,2%) pacientes, destes 31 (60,7%) com Eisenmenger, HAP idiopática em 8(12,1%) e de etiologia mista sete (10,6%).
Entre os pacientes com HP secundária, as CC mais prevalentes foram: Comunicação interatrial (CIA) 20 (40%) e comunicação interventricular (CIV) 12 (26%). Em relação à cirurgia, 26 (52%) nunca foram operados.
Sobre tratamento com vasodilatadores pulmonares: 16 (24,2%) estavam em monoterapia, sendo 14(21,2%) em uso de sildenafila e dois (3%) em uso de bosentana. 23 (34,8%) em terapia dupla, sendo 21(31,8%) em uso de sildenafil e bosentana, e dois (3%) com sildenafil e ambrisentana. Três (4,5%) em terapia tripla (sildenafila, bosentana e prostaciclina inalatória), e cinco com indicação de prostaciclina inalatória aguardando a liberação do tratamento. Em relação a medidas gerais, nove (13,6%) em uso de oxigênio suplementar.
No seguimento, ocorreram sete (10,6%) óbitos: duas crianças com HP idiopática aos 4 e 7 anos, dois pacientes com CC complexa aos 16 e 25 anos, dois pacientes com CIV ampla aos 17 e 37anos e um paciente aos 78 anos com CIA.
Conclusão: O encaminhamento precoce para serviços de referência no tratamento cirúrgico de CC é fundamental para a prevenção da HAP e Sd. de Eisenmenger nos portadores de cardiopatia congênita. O tratamento específico corrobora para melhora da qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.
