Introdução: É de crucial importantância se considerar etiologia autoimune nos casos de insuficiência cardíaca(IC) em que há considerável atividade inflamatória sistêmica, principalmente em pacientes reumatológicos, pois o adequado tratamento pode ser simples, eficaz e evitar graves complicações. Embora incomum, a miocardite aguda relacionada à síndrome de Sjögren primária (SSp) pode ocorrer.
Caso clínico: Feminina, 57 anos, hipertensa, com hipotiroidismo, vasculite leucocitoclástica e SSp. Internou com dor torácica atípica, dispnéia, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna e edema de membros inferiores há 1 mês, associado à queimação, fraqueza nos membros inferiores, pé caído bilateralmente , parestesia de membros superiores, além de contratura progressiva nesses membros e dificuldade para segurar objetos. Manteve xerostomia e xeroftalmia. Ao exame, sopro holossistólico mitral 3+/6+, pé caído bilateral em cavo, livedo reticular nos membros inferiores. VHS: 57 (VR: < 15 mm/h), PCR: 7,61 (< 0,5 mg/dL), C3: 101(82-185 mg/dL) e C4 < 2,9(15-53 mg/dL), Fator reumatóide: 33,6(< 30 UI/mL). Função tireoidiana normal. Culturas e sorologias virais negativas. ECG com inversão simétrica da onda T de V1 a V5. Ecocardiograma com refluxo moderado de valva mitral, PSAP 63 mmHg, ventrículo esquerdo com dimensão diastólica normal e função sistólica reduzida difusamente e disfunção diastólica grau II. Coronariografia sem obstruções. RNM cardíaca mostrou FEVE de 39% e hipocinesia difusa, além de aumento discreto do sinal em T2 em segmentos médio e basal da parede ínfero-lateral, além de realce mesoepicárdico precoce do gadolínio. Devido à polineuropatia e após exclusão de outras causas, o quadro de IC foi interpretado como miocardite secundária à atividade da SSp, optando-se por pulsoterapia com Ciclofosfamida, reintrodução de corticoesteróides e tratamento para IC. Após melhora clínico-laboratorial, recebeu alta hospitalar bem compensada e assintomática.
Discussão: A SSp é uma exocrinopatia autoimune crônica que afeta geralmente mulheres de meia idade e leva à síndrome sicca. Em 33% dos casos, há envolvimento extraglandular, sendo incomum o acometimento cardíaco. Sugere-se a associação entre insuficiência mitral e baixos níveis de C4, pressupondo que as lesões valvares envolveriam a ativação da via clássica de complemento com aumento da inflamação e fibrose valvar. Alguns casos de miocardite também foram descritos na SSp, isoladamente ou com envolvimento de múltiplos sistemas, porém há pouca resposta ao tratamento convencional, mas boa resposta a corticóides.
