Introdução: Átrio esquerdo gigante (AEG) é uma condição rara, geralmente associada doença valvar mitral reumática, com incidência estimada na literatura em 0,3 a 0,6%. As complicações relacionadas mais comuns são fibrilação atrial, formação de trombos, alterações hemodinâmicas e compressão de estruturas adjacentes. Relato de caso: Homem, 49 anos, portador de doença valvar mitral reumática por mais de 20 anos e fibrilação atrial (FA). No momento da admissão, encontrava-se assintomático. Ao exame físico, apresentava ritmo cardíaco irregular, sopro sistólico em foco mitral 5+/6+, ictus cordis palpável em linha axilar anterior esquerda no 8º espaço intercostal e fígado palpável a 5 cm abaixo do rebordo costal direito. O ecocardiograma evidenciou átrio esquerdo (AE) medindo 133 mm, com volume indexado de 598 ml/m2, fração de ejeção de 45%, valva mitral com cúspide posterior fixa, fusão comissural, refluxo moderado a importante ao Doppler e área valvar de 1,9 cm2. Na ressonância cardíaca, o AE media 80mm, com volume de 2.374ml (indexado de 1.308ml/m2). Devido recusa prévia do paciente ao tratamento cirúrgico, optou-se por manter terapia otimizada para insuficiência cardíaca (IC) e anticoagulação devido FA. Discussão: A definição de AEG varia na literatura, aceitando-se como valor de corte um diâmetro anteroposterior maior que 65 a 80mm. Resulta principalmente de sobrecargas crônicas de volume na insuficiência mitral reumática, mas também encontrado em casos de IC, FA, cardiomiopatia hipertrófica e prolapso de valva mitral. Uma das teorias para explicar o aumento atrial acentuado é o enfraquecimento da parede atrial causado pela pancardite reumática. O paciente em questão apesar de inicialmente assintomático, evoluiu com sintomas de hipervolemia. Queixas relacionadas a compressão de estruturas mediastinais não foram relatadas. Tratamento cirúrgico pode incluir plicatura, ressecção e plastia atrial, correção da disfunção mitral, sendo geralmente indicado após surgimento de sintomas compressivos intra ou extracardíacos. Conclusão: O AEG é relevante devido sua capacidade em causar repercussões importantes. A suspeição clínica, associada a métodos de imagem de baixo custo, nem sempre é suficiente para o diagnóstico imediato, porém deve ser lembrado como causa de grande cardiomegalia na radiografia de tórax.
