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Insuficiência Cardíaca por amiloidose cardíaca subtipo Transtirretina: Um relato de caso

Terencio, AS, Magalhães TFG, Veloso PM, Souza JG, Júnior VS, Queiroz DS, Galhardo A, Ie JML, Ferreira MDC
UNIFESP - Univers. Federal de São Paulo - São Paulo - SP - Brasil

Introdução: A amiloidose cardíaca é caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides no tecido cardíaco. Tem início acima de 60 anos, acomete principalmente homens, é rara, progressiva e fatal.

Relato de caso: Paciente masculino, 70 anos, comerciante, ex atleta de futebol, natural e residente de São Paulo, ex-tabagista, etilista social, hipertenso, dislipidêmico, sobrepeso, tem doença coronariana crônica estável. Deu entrada em hospital terciário devido à dispneia progressiva de moderados esforços até dispneia de repouso e ganho de peso. Ao exame físico: ascite, edema de membros inferiores, taquicárdico, hipertenso, com turgência jugular, à ausculta pulmonar com estertores crepitantes em bases pulmonares. Eletrocardiograma ausência de progressão de onda R anteroseptal. Ecocardiograma: disfunção diastólica importante, aumento biatrial e da espessura miocárdica difusa, com hipercogenicidade predominante em região septal com aspecto morfológico sugestivo de amiloidose. Ressonância miocárdica: hipertrofia biventricular com predomínio do ventrículo esquerdo (VE) e das paredes septais, com algum grau de obstrução mecânica da via de saída do VE.  A análise do fluxo no plano da valva mitral na sequência “phase-contrast” sugere padrão restritivo. Realce tardio multifocal circunferencial de padrão predominante mesocárdico (inflamatório/infiltrativo), basal, médio e apical, discreto derrame pericárdico. Cintilografia miocárdica com tecnécio: hiperconcentração difusa e acentuada em todo miocárdio, fortemente sugestiva de amiloidose. Biópsia miocárdica: presença de material hialino compatível com depósito amiloide entre as fibras musculares. Teste genético: amiloidose do subtipo transtirretina. Foi realizado tratamento clínico para insuficiência cardíaca com melhora da classe funcional.

Discussão: O caso acima mostra o diagnóstico precoce de um paciente com amiloidose cardíaca em hospital terciário, doença atualmente em foco crescente, sem tratamento bem definido, cujo diagnóstico é frequentemente tardio, o que leva a um pior prognóstico. Existem diversas terapias em desenvolvimento, anticorpos monoclonais projetados para remover fibrilas amiloides depositadas nos tecidos em teste, porém há muito a que se responder.

Conclusão: A amiloidose cardíaca é uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca, deve-se ter suspeição e recursos em métodos de imagem para o diagnóstico precoce, e assim, iniciar o tratamento para a apresentação da doença e melhorar o prognóstico dos pacientes.

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