Caso clínico
Caso 1: gestante de 26 anos, com bradicardia fetal observada no exame obstétrico no primeiro trimestre da gestação. Foi realizado um ecocardiograma fetal na 37ª semana gestacional que revelou bradicardia sinusal e padrão trabecular em miocárdio fetal, sugestivo de miocardiopatia não-compactada. Não houveram intercorrências gestacionais, o feto manteve bradicardia, sem apresentar outras alterações, prosseguindo para cesariana na 38ª semana. Outro ecocardiograma foi realizado com 6 meses de idade, demonstrando aumento das dimensões do ventrículo esquerdo, com defeito septal muscular, sem repercussões hemodinâmicas, além de fração de ejeção normal em ambos os ventrículos. Com 2 anos de idade foi realizada uma ressonância magnética cardíaca, revelando aumento das trabeculações do ventrículo esquerdo, com um índice miocárdio não-compactado/compactado (MNC/C) de 4, associada a dilatação moderada do ventrículo esquerdo, com fração de ejeção normal.
Caso 2: paciente de 13 dias de vida, apresentando bradicardia desde a vida intrauterina, sem sintomas ou complicações ao nascimento. Foi realizado um ecocardiograma com 3 dias de vida, que demonstrou discreta hipertrofia ventricular direita e aumento nas trabeculações em região apico-lateral do ventrículo esquerdo, com índice MNC/C no limite superior da normalidade. Com 4 anos de idade foi realizado um novo ecocardiograma, que revelou índice MNC/C de 2, com funções sistólica e diastólica preservadas em ambos os ventrículos.
Discussão
Miocárdio não-compactado é uma doença congênita rara, caracterizada por alterações cardíacas anatômicas que consistem em aumento das trabeculações miocárdicas, com recessos intertrabeculares profundos, devido a parada na compactação miocárdica entre as 6ª e 12ª semanas de vida intrauterina. As manifestações clínicas variam, podendo o paciente apresentar-se assintomático ou evoluir com sintomas de arritmias, tromboembolismos e/ou insuficiência cardíaca. O ecocardiograma transtorácico é o primeiro exame a ser solicitado para o diagnóstico, sendo indicado também para rastreamento familiar. Estudos tem sido realizados com o objetivo de detectar alterações cada vez mais precocemente e embora os diagnóstico pré-natal e neonatal sejam muito raros, o diagnóstico precoce da miocardiopatia não-compactada é de extrema importância para o seguimento desses pacientes, muitos dos quais chegam ao serviço apresentando complicações decorrentes da doença. No momento os pacientes seguem em acompanhamento, com 6 e 8 anos, mantendo-se assintomáticos e com função ventricular preservada.
