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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Trabeculações Miocárdicas Exuberantes na Cardiomiopatia Não Compactada

Bardini, R.O., Novaretti, J., Spinzi, A.L.C., Zugaiar, M.S., Altavila, S.L.L., Bocchi, E.A., Salemi, V.M.C.
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL, UNIVERSIDADE CIDADE DE SÃO PAULO (UNICID) - SÃO PAULO - SP - BRASIL

Caso clínico

Paciente feminina, 31 anos,  relatava quadro de dispneia progressiva, de início há 2 anos, em classe funcional III da NYHA, acompanhada de palpitação e taquicardia. Apresentava hipertensão arterial sem tratamento, ex-usuária de substâncias psicoativas com cessação há 1 ano e histórico de parada cardiorrespiratória também há 1 ano, devido a intoxicação por carbamato. Histórico familiar de pai, 2 irmãos e tio falecidos por morte súbita com menos de 40 anos. O ecocardiograma transtorácico revelou fração de ejeção de 51%, hipertrofia concêntrica moderada e hipocinesia apical de ventrículo esquerdo, além de aumento da trabeculação miocárdica, chamando a atenção para o diagnóstico de cardiomiopatia não compactada (MNC). Foi solicitada ressonância magnética cardíaca para confirmação do quadro, que revelou disfunção sistólica global do ventrículo esquerdo, com aumento das trabeculações miocárdicas deste, predominantemente lateral basal e difuso médio-apical, com relação não compactado/compactado de 7,6, além de presença de trabeculações importantes em ventrículo direito, sugerindo acometimento biventricular.

Discussão

O miocárdio não compactado (MNC) é uma cardiomiopatia rara, caracterizada por trabeculações miocárdicas proeminentes, com recessos intertrabeculares profundos, determinados pela parada da compactação miocárdica entre a 6ª e 12ª semanas de vida intrauterina. As manifestações clínicas variam, podendo o paciente apresentar-se com sintomas de insuficiência cardíaca, arritmias ou tromboembolismo.  O ventrículo esquerdo é acometido na maioria dos casos e, em 38% deles, há acometimento simultâneo dos dois ventrículos. O ecocardiograma é utilizado como método inicial para o diagnóstico e os critérios mais utilizados hoje são os de Jenni (critérios de Zurique), baseado na relação miocárdio  não-compactado/compactado > 2, com a presença de fluxo pelo Doppler colorido entre os recessos. A ressonância magnética cardíaca é o método de escolha para confirmação do quadro, porém, ainda hoje, são considerados controversos os critérios para o diagnóstico da doença no ventrículo direito, por esse já ser trabeculado, mesmo em corações normais. Com isso, alguns autores sugerem a utilização dos critérios descritos para o ventrículo esquerdo para demonstrar o comprometimento ventricular direito, o que leva ao questionamento acerca do diagnóstico biventricular. O correto reconhecimento da doença no ventrículo direito é de extrema importância por conta da maior associação descrita com arritmias e aumento da morbimortalidade .

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