Introdução: A síndrome de Heyde consiste na associação de sangramento gastrointestinal por angiodisplasia e estenose valvar aórtica (EAo). Essa hemorragia parece ser causada pela coagulopatia adquirida por proteólise do fator de von Willebrand (FvW) na passagem pela valva estenótica. Em muitos casos,o sangramento é resolvido apenas com a substituição valvar.
Relato de caso: Paciente feminina, 70 anos, hipertensa, diabetica tipo 2, dislipidêmica, obesa, portadora de doença pulmonar obstrutiva leve, doença renal cronica não dialítica, evoluiu com sintomas de insuficiência cardíaca, em decorrencia de dupla lesão valvar aórtica. Durante avaliação para implante transcateter de válvula aórtica, apresentou anemia recorrente, com necessidade transfusional, sem exteriorização de sangramento. Investigada com endoscopia digestiva alta e colonoscopia, com evidência de telangiectasia de sigmóide e realização de fulguração com plasma de argônio. Após discussão em sessão multidisciplinar, optou-se por tratamento conservador da valva, devido alto risco cirúrgico.
Métodos: Todas as informações do caso foram extraídas do prontuário hospitalar do referido paciente.
Discussão: A síndrome de Heyde é a combinação de EAo e sangramento recorrente por angiodisplasia gastrointestinal. A deficiência adquirida dos multímeros de alto peso molecular do FvW (doença de von Willebrand tipo 2A), necessários para manter a hemostase em condições de alto fluxo, como ocorre nas malformações arteriovenosas angiodisplásicas, pareceu ser a conexão entre os dois componentes dessa síndrome. A elevada tensão de cisalhamento causada pela válvula estenótica acarreta alterações na estrutura da molécula do FvW e subsequente proteólise dos multímeros de alto peso molecular pela enzima ADAMTS13. Ou seja, o desenvolvimento da doença de von Willebrand adquirida tipo 2A, devido à EAo, causa alterações hemostáticas que predispõem ao sangramento da angiodisplasia intestinal, até então subclínica. Esse sangramento pode ser tratado com cauterização das lesões ou colectomia. Entretanto, tais estratégias estão associadas à alta taxa de recorrência. A troca valvar aortica pode, isoladamente, levar à regressão das alterações que ocorrem na síndrome de Heyde. Só ocorre recorrência do sangramento quando o mecanismo fisiopatológico é restabelecido, seja por reestenose aórtica, seja por incompatibilidade paciente-prótese.
Conclusão: A troca valvar deve ser optada sempre que possível para aqueles que possuem história de sangramento e EAo grave.
