Introdução: Arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crônica e idiopática que afeta a aorta e seus ramos, sendo rara, sobretudo em pacientes do sexo masculino e origem não-asiática. Descrição do caso: Paciente de 28 anos, masculino, pardo, deu entrada em serviço terciário por dispneia ao repouso. Referia antecedentes de miocardiopatia dilatada com fração de ejeção reduzida e hipertensão arterial sistêmica (HAS) há 6 anos. Ao exame físico, apresentava-se mal perfundido e hipervolêmico, sendo feita a hipótese diagnóstica de insuficiência cardíaca descompensada perfil C, e iniciados dobutamina e furosemida endovenosos. Além disso, observada assimetria importante de pulsos (MMII < MSE < MSD) e diferença significativa de pressão arterial em membros (MSD = 170x110 mmHg e MSE = 120x80 mmHg), além de dificuldade para obtenção de curva de pressão arterial invasiva. Concomitantemente, afirmava história pregressa de fadiga, dispneia e dor em membros inferiores. Negava febre e artralgia. Realizada ultrassonografia renal com doppler que revelou hipoplasia renal direita com hipofluxo ipsilateral. Realizada angioressonância de aorta torácica e abdominal que revelou sinais de estenose de artéria subclávia esquerda na origem, estenose de artéria femoral externa e interna à esquerda e estenose de artéria femoral externa à direita. Apresentava proteína-C reativa e velocidade de hemossedimentação elevados. Fundo de olho normal. Solicitada avaliação da equipe de reumatologia, sendo realizado diagnóstico de arterite de Takayasu, visto que o paciente preenche 4 dos 6 critérios do ACR para esta vasculite. Durante internação hospitalar subsequente em INTERMACS 3, paciente foi avaliado para transplante cardíaco, porém foi contraindicado devido a vasculopatia grave, evoluindo a óbito ainda nesta internação. Conclusões: A natureza inespecífica dos sintomas sistêmicos e a ausência de marcadores laboratoriais específicos são fatores associados na literatura a atraso no diagnóstico de arterite de Takayasu, devendo, portanto, serem altamente valorizados os achados clínicos para suspeição desta rara doença. O diagnóstico de arterite de Takayasu deve ser lembrado em todos os pacientes jovens com assimetria de pulsos. No presente caso, soma-se dentre os fatores dificultadores, a epidemiologia incomum, sendo que o diagnóstico tardio e a associação da doença com HAS, pode levar a evolução para formas graves, com doença cardíaca terminal e disfunção renal importante.