Fundamentos: Insuficiência cardíaca (IC) avançada representa um desafio para o tratamento, dado piora de qualidade de vida e múltiplas internações. Quando a etiologia é secundária à amiloidose cardíaca, não há tratamento baseado em evidências e o tratamento usual da IC pode cursar com piora clínica. Caso: AOV, masculino, 73 anos, portador de insuficiência renal crônica e apneia obstrutiva do sono, foi admitido com quadro de IC descompensada perfil hemodinâmico C, em regime de terapia intensiva. Na primeira internação, foram feitos os seguintes exames para diagnóstico etiológico da IC: eletrocardiograma mostrava ritmo de fibrilação atrial, bloqueio avançado de ramo direito e o ecocardiograma transtorácico mostrava disfunção acentuada (FE Simpson:26%) com hipocinesia difusa do ventrículo esquerdo (VE), disfunção leve do ventrículo direito (VD), aumento acentuado da espessura do VE e leve do VD, com miocárdio hiperrefringente (Septo = 24 mm; parede posterior do VE = 23 mm). Havia o padrão de apical sparing no strain longitudinal. Foi então submetido à cintilografia miocárdica com pirofosfato de sódio que mostrou-se compatível com a suspeita de amiloidose cardíaca (grau 3) e dosagem de Kappa e Lambda, cujo resultado foi dentro da normalidade. Realizada pesquisa da mutação, que foi positiva com o genótipo Val122le, confirmando o diagnóstico de cardiomiopatia amiloidótica transtirretina hereditária. Após 29 dias de internação, paciente evoluiu com sintomas refratários e outras 2 prolongadas internações,com necessidade inotrópicos, tendo inclusive sido aventada a possibilidade transplante cardíaco, porém apresentava contraindicação social e psicológica. Como estratégia para manejo de IC avançada, foi indicada dialise peritoneal para manejo da volemia e sintomas, porém manteve sinais e sintomas de baixo débito cardíaco. Optado então por iniciar administração intermitente de levosimendan em infusões quinzenais, em regime de hospital dia, com duração de 6 horas. Esse esquema foi mantido por cerca de 1 ano, sendo que o paciente não apresentou novas hospitalizações, reportou melhora importante dos sintomas e retorno às atividades habituais. Após cerca de 1 ano desse esquema ambulatorial de infusão de inotrópicos a cada 15 dias, o paciente apresentou morte súbita em seu domicílio. Conclusão:o tratamento da IC avançada por amiloidose cardíaca é um desafio terapêutico e detém mau prognóstico. Nesse caso, demonstramos uma estratégia de administração intermitente de inotrópicos associada a diálise peritoneal, com melhora da qualidade de vida e evitando internações.
