Introdução: A drenagem venosa anômala total de veias pulmonares é uma cardiopatia congênita cianótica com incidência estimada em 0,7 – 1,5% dentre todas as doenças cardíacas congênitas, com sobrevida de apenas 20% no primeiro ano de vida. Nessa malformação as 4 veias pulmonares ao invés de conectarem-se ao átrio esquerdo drenam diretamente no coração direito por diferentes vias do sistema venoso sistêmico, desta forma, um shunt da direita para esquerda é necessário para garantir a sobrevivência que geralmente ocorre através de um forame oval patente grande ou defeito do septo atrial.
Relato de Caso: Masculino, 26 dias de vida, 2,7 kg ao nascer, nascido de parto normal, mãe usuária de drogas ilícitas, álcool e tabaco, pré-natal não realizado, apresentou desconforto respiratório e cianose 24h após o nascimento. O ecocardiograma transtorácico demonstrou forame oval patente, comunicação interventricular (CIV) perimembranosa, drenagem venosa anômala total de veias pulmonares supracardíaca para veia cava superior (VCS) e função biventricular normal. Realizado angiotomografia computadorizada que evidenciou a drenagem das veias pulmonares à direita na VCS e em óstios separados, a drenagem das veias pulmonares à esquerda em veia vertical que seguia para a veia inominada, comunicação interatrial (CIA) e CIV. O paciente foi submetido a cirurgia cardíaca com 8 dias de vida, sendo realizado anastomose da veia vertical no átrio esquerdo, tunelização das veias pulmonares à direita para o átrio esquerdo com pericárdio e fechamento da CIA, ampliação da VCS com a parede da auriculeta direita e ventriculosseptoplastia. No pós-operatório evoluiu com insuficiência renal realizando diálise peritoneal por 3 dias, desmame difícil da ventilação mecânica, e infecção presumida sem foco definido. Atualmente no 18° dia de pós-operatório, estável e em uso de cateter nasal de oxigênio.
Discussão: A drenagem venosa anômala total de veias pulmonares supracardíaca geralmente ocorre para a veia vertical (usualmente à esquerda) e em continuidade com a veia inominada e a VCS ou pode ocorrer diretamente na VCS. Porém, as veias pulmonares do paciente em questão, drenam no mesmo nível (supracardíaco) mas em locais diferentes. As veias pulmonares à direita drenam diretamente na VCS e à esquerda na veia vertical. A complexidade anatômica desta cardiopatia revelada pela angiotomografia modificou o planejamento cirúrgico e certamente impactou no tempo cirúrgico e sobrevida do paciente.
