Endocardite infecciosa (EI) é uma doença em que patógenos invadem as superfícies endocárdicas, produzindo inflamação e danos. Decorre de infecção bacteriana, viral, fúngica, ou por micobactérias, que, na maioria das vezes, acontece em pessoas com anormalidades pré-existentes do sistema cardiovascular. No que diz respeito ao odontoma, esse pode ser definido como um tumor odontogênico misto, cujos componentes epitelial e mesenquimal sofreram diferenciação formando esmalte e dentina em padrão anormal. Também há presença de cemento, tecido ósseo e fibroso. Geralmente é identificado como achado radiográfico. O objetivo do presente estudo é relatar a remoção cirúrgica de odontoma em paciente cardiopata com história prévia de endocardite infecciosa. Paciente NCAA, 8 anos e 6 meses, foi encaminhado pela disciplina de odontopediatria para a clínica de cirurgia da FOUNIP, a fim de ser submetida à remoção cirúrgica de odontoma, rafiograficamente com aspecto complexo, em região do dente 11. À anamnese, a mãe relatou que a criança nasceu com um defeito de válvula cardíaca e que ao ser detectado foi submetida à correção cirúrgica total. Informou também, que na ocasião, a criança teve ocorrência de endocardite infecciosa. Após coletar essa informação, foi feito contato com o cardiologista para se ter um parecer quanto ao risco cirúrgico atual do paciente. O retorno foi de que o paciente se encontrava em plenas condições de realização do procedimento cirúrgico, desde que fosse feita a profilaxia antibiótica de acordo com o protocolo já estabelecido na literatura. Fez-se a profilaxia, anestesia, sindesmotomia, exodontia dos dentes 51 e 52 e osteotomia na região apical ao dente 11 para remoção do odontoma. Logo após, foi feita a irrigação, curetagem, hemostasia e sutura. Os espécimes biológicos foram enviados para análise anatomopatológica, e o resultado corroborou a hipótese diagnóstica  inicial. Após 7 dias o paciente retornou sem relato de complicações. Conclui-se que, procedimentos cirúrgicos odontológicos podem ser realizados em pacientes comprometidos sistemicamente com segurança em ambiente ambulatorial, desde que planejados de forma multidisciplinar.