Relato de Caso:
Feminino, 5 anos, 22kg, com história de palpitações e síncopes, holter evidenciou 2813 extrassístoles supraventriculares monomórficas, e 161 extrassístoles ventriculares monomórficas, ecocardiograma transtorácico demonstrou situs visceroatrial inversus, concordância atrioventricular, discordância ventriculoarterial, comunicação interventricular (CIV) perimembranosa, estenose valvar pulmonar, sendo a suspeita inicial de dupla via de saída do ventrículo direito com vasos mal posicionados e estenose valvar pulmonar. Realizado angiotomografia computadorizada que evidenciou situs inversus totalis, levocardia, discordância atrioventricular e ventriculoarterial, aorta anterior e à direita da artéria pulmonar (AP), veia cava superior esquerda drenando no átrio morfologicamente direito (AMD) localizado à esquerda, veia cava superior (VCS) drenando no átrio morfologicamente esquerdo (AME) localizado à direita. Ventrículo direito (VD) hipertrofiado e dilatado. Comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso inferior e CIV perimembranosa. A dose de radiação utilizada foi de 0,6mSv.
Discussão:
A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (TCCGA) surge de uma má rotação embrionária dos átrios, ventrículos e grandes artérias, resultando em discordância atrioventricular e ventriculoarterial.
A incidência dessa malformação congênita é de 0,5% dentre as cardiopatias congênitas. A maioria das TCCGA apresenta situs solitus, e L- looping ventricular (ventrículo morfologicamente direito à esquerda) com aorta anterior e à esquerda da AP, porém a paciente em questão, apresenta situs inversus totalis, D- looping ventricular (ventrículo morfologicamente direito à direita) e levocardia. Apesar da aorta estar conectada ao VD, e a AP ao ventrículo esquerdo, o fluxo sanguíneo está corrigido a nível atrial. A persistência de veia cava superior esquerda drenando no AMD e da VCS drenando no AME, tornam o caso ainda mais raro e sem relatos na literatura. O shunt arteriovenoso faz-se através da CIA, CIV e da drenagem da VCS ao AME.
Comentários:
Embora o ecocardiograma seja o método inicial para a investigação de cardiopatias congênitas, a angiotomografia pode representar um importante adjuvante no diagnóstico de cardiopatias congênitas complexas. Tomógrafos multislices fornecem informações anatômicas e funcionais confiáveis, que permitem o diagnóstico de doenças cardiovasculares congênitas com pequena e controlada dose de radiação ionizante.
