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Cardiopatias congênitas em adultos - um novo perfil inspira um novo paradigma

Layara Fernanda Lipari, Marcela Santana Devido, Gabriel Leiros Romano, Thiago Vicente Pereira, Ana Maria Thomaz, Leina Zorzanelli, Ana Cristina Tanaka, Adailson Vagner da Silva Siqueira, Nana Miura Ikari, Estela Azeka
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução

Os avanços em cirurgia cardíaca, cardiologia intervencionista e tratamento clínico tem contribuído para o aumento da expectativa de vida em pacientes com cardiopatias congênitas. Como esses pacientes vivem mais, o perfil das doenças cardíacas congênitas do adulto está mudando e a insuficiência cardíaca está revelando-se o principal problema a ser enfrentado.

 

Caso clínico

Paciente de 32 anos com Tetralogia de Fallot corrigida aos 11 anos foi admitido no pronto-socorro com insuficiência cardíaca aguda (baixo débito e congestão). Após alguns anos sem seguimento, ele havia retornado para o acompanhamento ambulatorial, já com insuficiência cardíaca avançada, tendo sido iniciado tratamento clínico; contudo a doença manteve progressão até culminar na presente internação. O ecocardiograma apresentava disfunção biventricular (FE 28% em ambos os ventrículos), insuficiência tricúspide importante e hipertensão pulmonar.

Foi iniciada dobutamina com dose de até 20mcg/kg/min, sendo o paciente avaliado como dependente de inotrópicos, tendo apresentado 3 falhas de desmame. Foi considerado dispositivo de assistência ventricular (não disponível no serviço), e transplante cardíaco (porém o paciente apresentava limitações sociais). Foi então sugerido sacubitril-valsartana, que foi bem tolerado e permitiu o desmame de dobutamina. Não houve hipotensão ou alteração de função renal e o paciente recebeu alta para seguimento ambulatorial.

 

Discussão

Recentemente, o sacubitril-valsartana iniciou uma nova jornada no tratamento da insuficiência cardíaca. Os trials iniciais não incluíram pacientes com cardiopatias congênitas e apenas poucos trabalhos menores (observacionais) o fizeram. 

Em uma pesquisa no pubmed, foram encontrados apenas três artigos analisando o uso de sacubitril-valsartana em adultos com cardiopatias congênitas e os dados, ainda que limitados, sugerem bons resultados, principalmente para os pacientes sintomáticos. 

Um dos artigos, que embasa nossa proposta de uso do sacubitril-valsartana para uma subpopulação de pacientes com cardiopatias congênitas, expõe mecanismos fisiológicos envolvidos no sistema da neprilisina, que em linhas finais pode auxiliar na função do ventrículo direito e da circulação pulmonar.

O uso de sacubitril-valsartan ainda não foi avaliado adequadamente em adultos com cardiopatia congênita, porém no presente caso foi bem tolerado se mostrou uma boa opção a ser considerada para esses pacientes. São necessários mais estudos neste campo e os dados iniciais sugerem haver um novo paradigma a ser avaliado para este grupo de pacientes.

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