Introdução:
Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma desordem genética autossômica dominante que está associada ao surgimento de neoplasias, sendo menos comum sua associação com o Linfoma de Hodgkin (LH). O envolvimento cardíaco no LH é pouco frequente e usualmente mais tardio no curso da doença, sendo que 5% destes cursam com derrame pericárdico, geralmente assintomático. A apresentação inicial como tamponamento cardíaco é extremamente rara e apenas poucos casos foram descritos na literatura.
Caso clínico:
Paciente de 21 anos, masculino, branco, deu entrada em serviço terciário por perda ponderal importante (20kg), febre vespertina e lesões cutâneas nos últimos 6 meses, além de dispneia progressiva há cerca de 1 mês. Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, hipocorado, com lesões cutâneas - manchas café-com-leite e neurofibromas. Apresentava sibilos inspiratórios; bulhas hipofonéticas com FC 104bpm, PA 110x50mmHg, estase jugular e pulso paradoxal (14mmHg). Apresentava ainda hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia difusa.
Foi admitido em sala de emergência, eletrocardiograma revelava alternância elétrica (“swinging heart”), radiografia de tórax apresentava aumento global da área cardíaca (sinal da moringa). O ecocardiograma revelou, conforme sugerido pelo exame físico, derrame pericárdico importante com sinais de restrição ao enchimento ventricular.
Solicitada avaliação da cirurgia cardíaca de urgência e realizada drenagem pericárdica (700ml) e pleural (1100ml). Realizada ainda biópsia de pericárdio, que consolidou o diagnóstico etiológico de Linfoma de Hodgkin clássico. Durante a internação, realizada ainda biópsia de lesão cutânea, que, aliado outros dados de história e exame, consolidou o diagnóstico de Neurofibromatose tipo I. Foi solicitada avaliação da hematologia e programado início do tratamento específico para Linfoma de Hodgkin.
Conclusões:
A neurofibromatose apresenta aumento do risco de neoplasias de maneira geral, sendo LH uma possibilidade menos frequente. LH é uma neoplasia com potencial de cura que se apresenta com sintomas sistêmicos inespecíficos, linfadenopatia assintomática e massas mediastinais que produzem sintomas locais. A apresentação sob a forma de tamponamento cardíaco ocorre raramente, mas no presente caso, a drenagem do derrame pericárdico não somente promoveu alívio sintomático para o paciente, como também permitiu a investigação etiológica do caso, possibilitando o início do tratamento específico para o LH clássico.
