Cistos de inclusão, dentes natais ou neonatais, cistos ou hematomas de erupção, gengivite eruptiva, nódulos de Bohn e pérolas de Ebstein, são alterações observadas na cavidade bucal de bebês. Epúlide congênita e hamartoma leiomiomatoso são lesões de baixa incidência, tendo a epúlide cerca de 250 casos registrados na literatura. Hamartomas são malformações congênitas não neoplásicas de aspecto tumoral, caracterizadas por tecidos próprios do órgão que se desenvolvem de forma desorganizada. Podem se formar em qualquer órgão do corpo, sendo incomuns na cavidade oral. Embora um hamartoma apresente características clínicas semelhantes às de uma epúlide congênita, a literatura evidencia achados histológicos divergentes a um tumor de células granulares, como a epúlide. O presente relato de caso trata de uma manifestação bucal atípica de hamartoma leiomiomatoso em recém-nascida com doença cardíaca congênita. Paciente sexo feminino, recém-nascida, leucoderma, com defeito do septo atrioventricular total, persistência do canal arterial e Síndrome de Down, internada em Unidade de Terapia Intensiva pós-cirurgia cardíaca, em uso de sonda nasogástrica. Solicitada interconsulta à odontologia pela equipe médica, observou-se um nódulo pediculado em rebordo anterior de maxila, de consistência firme, coloração rósea semelhante ao tecido gengival, com cerca de 5 mm. Presença da lesão impedia progressão da dieta oral. A hipótese diagnóstica inicial foi de epúlide congênita. Realizou-se biópsia excisional a beira-leito, sob sedação e anestesia local. O exame anatomopatológico mostrou achados histológicos compatíveis com componentes mesenquimais em proliferação que continham principalmente músculo liso em meio às fibras de colágenas, fibras nervosas, pequenos vasos e glândulas salivares. Os achados da coloração imuno-histoquímica da actina do músculo liso α, desmina, foram positivos. Em contrapartida, o exame imuno-histoquímico de vimentina e enolase de neurônio foi negativo. O diagnóstico histológico foi, portanto, de hamartoma leiomimatoso, com base em observações microscópicas clínicas. Os exames clínico e anatomopatológico se mostraram fundamentais no diagnóstico diferencial das lesões da cavidade oral. Testes imuno-histoquímicos se fazem necessários para a diferenciação e conclusão diagnóstica da epúlide congênita ou do hamartoma leiomiomatoso. A inclusão do cirurgião-dentista na equipe multiprofissional viabilizou a progressão para a dieta oral contribuindo com a equipe de nutrição e fonoaudiologia, proporcionando melhora da qualidade de vida do bebê.
