Intrudução: Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica autoimune, tipicamente de mulheres jovens, que se caracteriza por alterações sistêmicas e cursa com formação de serosites. O coração encontra-se acometido em cerca de 50% dos casos, sendo a pericardite a principal manifestação cardíaca da doença. A miocardite lúpica (ML) requer uma abordagem urgente, uma vez que pode cursar com complicações como arritmias, distúrbios de condução, cardiomiopatia dilatada e evolução para insuficiência cardíaca (IC). Relato de Caso: Paciente feminino, 21 anos, admitida na SCA–SP, há 6 meses em uso de metotrexate para tratamento de Artrite Reumatoide, apresentou quadro de pancitopenia, fadiga, dispneia aos pequenos esforços, palpitações, dispneia paroxística noturna, edema e petéquias em membros inferiores. Realizado ecocardiograma que evidenciou fração de ejeção de 31%, com hipocinesia difusa do VE e moderado derrame pericárdico. Mantinha-se taquicárdica e com picos febris. Exames laboratoriais durante a internação sugeriram o diagnóstico de LES. Após suspensão do metotrexate, evoluiu com melhora do quadro hematológico e iniciado tratamento com terapia tripla para ICFER. Novo ecocardiograma evidenciou piora do derrame pericárdico, o qual necessitou de drenagem. Após realizar corticoterapia com prednisona 1mg/kg/d, evoluiu com melhora da função cardíaca. Realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) que não evidenciou realce tardio miocárdico. A paciente recebeu alta hospitalar após estabilização hemodinâmica e melhora dos sintomas com tratamento proposto e está em seguimento com a Cardiologia e Reumatologia. Discussão: Em estudos post-mortem a partir da década de 50 demonstraram que cerca de 57% dos pacientes com LES haviam alterações subclínicas do miocárdio. Estudos a partir de 2010 mostram que a prevalência de ML está próxima de 9%. Essa, manifesta-se por diversos sintomas, como dispneia, febre, dor precordial e palpitações. As alterações laboratoriais geralmente são inespecíficas. O padrão ouro para o diagnóstico dessa enfermidade é através da biópsia endomiocárdica, porém, pouco usado na prática clínica, visto que há baixa sensibilidade e um elevado risco de complicações. Portanto, o diagnóstico é feito através da história clínica, marcadores biológicos e por um exame de imagem, classicamente o ecocardiograma. Estudos recentes demonstram ligeiras vantagens da RMC. Conclusão: somado as dados da história clínica, exames laboratoriaise imagem e revisões da literatura, aventamos a miocardite lúpica como a principal hipótese diagnóstica.