Introduçao: A síndrome de Cantrell foi descrita em 1958 por Cantrell et. al, sendo caracterizada pela presença de cinco anomalias: malformações da porção inferior do esterno, da parede abdominal supraumbilical, da região ventral do diafragma, do pericárdio diafragmático e anomalias cardíacas. Possui maior prevalência no sexo masculino (57,5%) e incidência estimada em 1:65000 nascidos vivos. Exposiçao do Caso: Paciente J.V.M.A., genero masculino, 1 ano e 5 meses, natural e residente em Teresina-PI, primigesto, a termo de 38 semanas, apgar 8/9, peso ao nascer de 3,815 kg, filho de pais não consanguíneos, com idades materna e paterna de 42 e 67, respectivamente. Não apresentou traumatismos durante o parto, não exposto a raio-X na vida intrauterina, pais não tabagistas nem etilistas. Ao nascimento, diagnosticado como portador de cardiopatia congênita e com hérnia umbilical de grande volume. Ecocardiograma Transtorácico com presença de dextrocardia, comunicação interatrial ostium secundum de 10 mm, fluxo esquerda para direita, com aumento moderado das câmaras esquerdas. Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax com contraste com dilatação do tronco da artéria pulmonar e ramos pulmonares, hipertrofia de ventrículo direito e ventrículo esquerdo com terço médio apical invadindo abdome. Encaminhado ao ambulatório de cardiopatias congênitas do Hospital de referencia para investigação do quadro e possível tratamento cirurgico, sendo interrogada Pentalogia de Cantrell. Na admissao, paciente com interrupção das mamadas devido dispneia, sem cianose, sem sudorese. Exame físico: na palpação do apendice xifoide, falha de coaptaçao dos arcos costais inferiores, com presença de pulsação em epigastrio e dentro do saco herniário. Resultados: Realizada TC de coração e vasos da base (Figura 1)com comunicações interatriais múltiplas de 6 mm e 11,2 mm, projeção diverticular do ventrículo esquerdo, agenesia da porção distal do esterno e hérnia supra umbilical. Submetido à correção cirúrgica das más formações, sendo realizado atriosseptorrafia, exclusão do divertículo do ventrículo esquerdo e no mesmo tempo cirurgico, reconstrução da parede torácica com herniorrafia de hérnia supraumbilical. Conclusao: O diagnostico precoce, ainda no período intrauterino, pode contribuir para um melhor prognostico nos pacientes portadores da Pentalogia de Cantrell.
Figura 1: Tomografia computadorizada de coração e vasos da base com reconstrução demonstrando divertículo de VE e agenesia de porção distal do esterno.
