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Síndrome de Cimitarra com apresentação oligossintomática em paciente idosa: achados de cinecoronariografia

Paula Helena Gonçalves de Souza, Fernanda Luiza Silva Eloy, Jose Arimatea Francisco, Sylvio Luiz Lucchi, Walasse Rocha Vieira, Silvio Gioppato, André Eduardo Gomes, Rodrigo Gimenez Pissutti Modolo
FACULDADE DE CIENCIAS MÉDICAS – UNICAMP - - SP - BRASIL

Introdução: A síndrome de cimitarra é uma anomalia parcial da drenagem venosa do pulmão direito para a veia cava inferior. Representa cerca de 3% dos casos de drenagem anômala das veias pulmonares e é encontrada em 0,4% a 0,7% das autópsias em adultos. Classifica-se a síndrome de cimitarra em duas formas: a infantil, que ocorre em crianças menores de um ano e cursa geralmente com insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, acarretando pior prognóstico, e a forma adulta (crianças maiores e adultos), que na maioria das vezes cursa assintomática, com bom prognóstico. Segue relato de caso de uma paciente atualmente com 70 anos, oligossintomática, com diagnóstico através de imagens de angiotomografia, ecocardiografia e cinecoronariografia quando paciente estava com 67 anos.

Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, passou por consulta de caso novo em 06/02/2017, quando paciente tinha 67 anos. Foi encaminhada por achados de Tomografia de tórax e com história de dispneia, tosse e astenia recorrentes. Paciente já realizava acompanhamento irregularmente há 17 anos na cidade de origem por cardiomegalia, sem etiologia definida. Referia dispneia aos moderados esforços, episódios de palpitação e tosse seca há 10 anos. Tomografia de tórax realizada em 29/08/2016 mostrava os seguintes achados: ectasia do tronco da artéria pulmonar e dos ramos arteriais principais, sugestivo de hipertensão pulmonar; drenagem venosa anômala à direita para a Veia Cava Inferior, com proeminência vascular venosa à montante. Paciente mantinha queixa apenas de dispneia aos moderados esforços em consulta realizada no início de 2019. Repetido ecocardiografia em 21/03/2019 com dilatação acentuada de câmaras direitas e hipertensão pulmonar (PSAP de 64mmhg), não foi visualizada fluxo de veia pulmonar superior direita; veia cava inferior dilatada, visualizada imagem de possível drenagem venosa pulmonar para veia cava inferior, mas janela subcostal desfavorável, não sendo possível confirmação com doppler. Realizado cinecoronariografia em março de 2019: evidenciada drenagem da artéria pulmonar direita para veia cava inferior, arteriografia pulmonar esquerda sem alterações.

Conclusão: A Síndrome de Cimitarra é uma patologia rara, sendo geralmente diagnosticada na infância. A apresentação da doente é compatível com a forma adulta. Torna-se importante, pela raridade dos casos, a divulgação dos achados dos exames de imagem.

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