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Displasia fibromuscular em homem jovem: relato de caso

Anelisa Teixeira Afonso Bernardes, Raimundo Raffaelli Filho, Flávio Mateus Conceição Sacramento, Júlia Montosa Colombo, Raphael Savioli Nastari, Ricardo Lobato Chinarelli, Larissa Uchimura de Azevedo Lamboglia, Daniela de Almeida Carvalho
SANTA CASA DE SÃO PAULO - São Paulo - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO

A displasia fibromuscular (DFM) é doença vascular não inflamatória e não aterosclerótica, que envolve artérias de pequeno e médio calibre, gerando estenose, oclusão, aneurisma, dissecção e/ou tortuosidades nos vasos acometidos. As artérias mais frequentemente envolvidas são as artérias renais e carótida interna, seguidas pelas artérias vertebrais, viscerais e ilíacas externas. A DFM é predominante nas mulheres, sendo responsáveis por 90% dos casos nessa faixa etária. Em crianças e adolescentes não há predominância entre os sexos.

RELATO DE CASO

Paciente, sexo masculino, 16 anos, sem comorbidades prévias vai ao Pronto-Socorro com relato de aumento pressórico há uma semana, com primeiro episódio deflagrado em avaliação clínica para quadro de infecção de vias áreas. Ao exame clínico inicial, PA (sentado) 190x130 mmHg bilateral; PA (deitado) 180x120 mmHg bilateral, IMC 19,3 Kg/m2, sem outras alterações dignas de nota. Ao longo de dois meses, foram realizados exames laboratoriais para investigação de provável hipertensão arterial secundária, uma vez que paciente com necessidade de ajuste de anti-hipertensivos (losartana 100 mg/dia; anlodipino 10 mg/dia; hidroclorotiazida 25 mg/dia e espironolactona 25 mg/dia) e apresentando manutenção dos níveis pressóricos elevados. Diante dos resultados laboratoriais e de exames de imagem, realizado diagnóstico de estenose de artérias renais bilaterais e doença renal crônica estágio II. Optado por suspensão de losartana e hidroclorotiazida e introduzido hidralazina. Angiotomgrafia de abdome revelou sinais sugestivos de displasia fibromuscular das artérias renais, mais evidente à direita, sendo esta a causa do quadro de hipertensão arterial apresentada.

 

DISCUSSÃO

No passado, acreditava-se que a DFM era doença de mulheres jovens. No entanto, os idosos representam grande proporção de pacientes afetados em vários estudos. Entre os pacientes com hipertensão renovascular, a DFM é responsável por 35 a 50% dos casos em crianças e 5 a 10% dos casos em adultos com menos de 60 anos. Aproximadamente 65% dos pacientes com DFM da artéria renal também têm alteração nas artérias carótidas ou vertebrais. Sua etiologia permanece desconhecida, embora a maioria dos pesquisadores acredita que a genética desempenha papel importante no seu desenvolvimento.As manifestações clínicas da doença podem variar amplamente, dependendo do segmento arterial envolvido, do comprimento e do grau de estenose.

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