Introdução: A disfunção da prótese mitral, em geral, ocorre por rotura ou calcificação dos folhetos, culminando em sua insuficiência ou estenose , sendo a trombose em prótese biológica mitral rara e sua real prevalência desconhecida. Métodos/Relato de Caso: C.A.G., 51 anos, gênero feminino, admitida em hospital terciário (referência em cardiologia) , com quadro de cansaço e dispnéia de caráter progressivo de início há 3 semanas, afebril, sem outras queixas. Antecedentes pessoais: hipertensão, dislipidemia, pré diabetes, fibrilação atrial paroxística em uso de novo anticoagulante oral (NOAC) - do tipo inibidor direto do fator Xa- há 4 anos, troca valvar biológica mitral há 4 anos, trombose venosa profunda há 12 anos, aborto precoce há 20 anos. Exame Físico: Glasgow 15, hidratada, consciente, orientada, sem alterações na ausculta pulmonar, ausculta cardíaca com ritmo irregular, bulhas normofonéticas, sopro diastólico em ruflar 1+/6+ foco mitral, abdome globoso, indolor, sem visceromegalias, extremidades sem edemas, com boa perfusão tecidual periférica. Resultados: Ecocardiograma transesofágico (ECOTE) com trombose parcial de prótese biológica mitral, estenose importante (gradiente distólico máximo de 36mmHg, médio de 20mmHg e orifício de fluxo de 0,80 cm2). Iniciada anticoagulação com heparina de baixo peso molecular e com warfarina. Devido ao quadro de trombose valvar em uso de NOAC, realizado rastreio para trombofilia, com resultados apresentando aumento dos níveis de homocisteína e mutação no gene da metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR) em homozigoze no A1298C e C677T. Repetido ECOTE com resolução da trombose da prótese, porém estenose degenerativa de grau importante na prótese valvar mitral e paciente sintomática. Optado por cirurgia com troca de prótese biológica por prótese mitral metálica e plastia da valva tricúspide. Pós operatório sem intercorrências, evoluindo com resolução dos sintomas e mantida anticoagulação com warfarina. Conclusão: O mecanismo de trombose é multifatorial e a melhor anticoagulação para as próteses biológicas ainda é incerta. A escolha da anticoagulação apropriada deve-se basear na avaliação dos riscos de fenômenos tromboembólicos e hemorrágicos de cada paciente. Contudo a presença de trombose valvar em uso correto de anticoagulante necessita de investigação adicional, com rastreio para trombofilias e para a mutação no gene da enzima MTHFR, cuja deficiência pode acarretar na elevação sérica da homocisteína, aumentando assim as chances de fenômenos embólicos arteriais e/ou venosos.
