INTRODUÇÃO: A anomalia das artérias coronárias (AAC) é uma doença congênita com incidência global de 5,64%. A depender de seu trajeto, essa doença associa-se a dor torácica, síncope e morte súbita em pacientes jovens. O avanço no tratamento cirúrgico e nos cuidados pós-operatórios permitiu a redução na morbimortalidade associada. Relatamos o caso de um paciente com AAC de trajeto maligno e síncope recorrente. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 47 anos, sem comorbidades conhecidas, referiu síncope durante maratona, no 21º km, precedida de dispneia, cansaço e mal-estar inespecíficos. Negou dor torácica ou palpitações. Relatou episódio similar há três meses, durante corrida, quando foi submetido a investigação com Holter, ecocardiograma, eletrocardiograma e angiotomografia computadorizada de tórax, sem alterações, sendo liberado para atividade física. Na admissão, os marcadores de necrose miocárdica encontravam-se elevados, sem alterações eletro ou ecocardiográficas. Realizada angiotomografia de coronárias, que evidenciou artéria coronária direita (CD) com trajeto interarterial, óstio com origem em seio coronariano esquerdo, afilado, em fenda, com redução luminal importante. Submetido a cineangiocoronariografia que confirmou os achados. Optado por cirurgia cardíaca de reimplante de CD, com sucesso. DISCUSSÃO: O sucesso do tratamento cirúrgico desta doença depende de aspectos anatômicos que aumentam a possibilidade de sintomas ou de desfecho fatal no procedimento. São eles: Presença de segmento intramural, angulação e forma do segmento proximal da coronária e abertura em fenda do óstio. No caso relatado, apesar de achados que aumentam a dificuldade do procedimento como a abertura coronariana afilada, a presença de morte súbita abortada no caso em questão foi determinante para a indicação do procedimento. Portanto postula-se que pacientes assintomáticos com trajeto interarterial e achados adicionais descritos devem ser submetidos a cirurgia mesmo que não tenham isquemia documentada. O implante de stents na tentativa de impedir a compressão coronariana possui resultados pouco consistentes, com recorrência de sintomas em cerca de um terço dos pacientes em cinco anos e reestenose em cerca de 13% dos casos. CONCLUSÃO: Pacientes sintomáticos (histórico de morte súbita abortada, isquemia documentada, síncope por esforço ou dor torácica) e assintomáticos com achados de pior prognóstico, recomenda-se uma discussão multidisciplinar para indicar intervenção cirúrgica, pois os benefícios do reimplante provavelmente superam os riscos da cirurgia.
