Introdução: Histiocitose de Células de Langerhans (HCL), doença com prevalência de 1:50.000 a 1:200.000, corresponde a proliferação das células mononucleares dendríticas com infiltração local ou difusa nos órgãos. Não há descrição em literatura de acometimento cardíaco. Descrevemos a seguir caso de paciente que evoluiu com remodelamento ventricular reverso completo após tratamento de HCL pulmonar. Relato de caso: Paciente, masculino, 28 anos, iniciou quadro de dispneia progressiva há 10 meses, comparecendo à unidade de emergência em CF IV, referindo também dor torácica atípica e edema de MMII. Encontrava-se hemodinamicamente estável e ECOTT revelou disfunção biventricular importante às custas de hipocinesia difusa. RM cardíaca mostrou FEVE=19%, FEVD=18% e realce tardio mesocárdico septal basal e juncional de VE, em via de saída de VD e em pericárdio, compatível com cardiomiopatia inflamatória. Indicada biópsia endomiocárdica (BEM) que não fechou critérios para miocardite em atividade. Devido alteração na propedêutica pulmonar, realizada TC de tórax com pneumopatia cística extensa bilateral, sendo confirmada em biópsia pulmonar a HCL. Paciente iniciou tratamento específico, cerca de 3 meses após diagnóstico, com oncologia e pneumologia, tendo recebido corticoterapia, C1 e Cladribina com excelente resposta clínica. Evoluiu também com remodelamento reverso completo biventricular pela RM (FEVE=54% e FEVD=44%), apresentando mínima fibrose juncional com redução importante em relação ao estudo de prévio. Discussão: Neste caso, a BEM não confirmou miocardite em atividade e o uso tardio de corticoterapia plena talvez não justificasse a melhora da função ventricular. A HCL se caracteriza pela proliferação de histiócitos com características de células de Langerhans. Esta doença não tem sido considerada doença neoplásica - análises indicam que as células permanecem altamente diferenciadas. Não há descrição em literatura, entretanto, de acometimento cardíaco. A negatividade em BEM não exclui infiltração cardíaca por não ter sido guiada por áreas de atividade de doença. A boa resposta com o tratamento quimioterápico da doença de base correspondeu a importante indício de que a HCL tenha sido responsável pela disfunção ventricular. Conclusão: Disfunção ventricular atribuída a atividade inflamatória pode ter diagnóstico etiológico definitivo difícil mesmo após investigação extensa. No caso acima, o tratamento da HCL contribuiu para melhora clínica e resolução da disfunção biventricular, apontando para possível acometimento cardíaco da doença e tornando esse caso único.
