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Diagnóstico de Cor triatum sinistrum subtotal obstrutivo com conexão anômala parcial das veias pulmonares esquerdas e drenagem dual: Relato de caso

Sarah Gomes Diógenes, Camila Henrique Moscato, Ana Paula Santos, Paula Mendes Teixeira, Talita Cardoso Coelho, Natalia Jatene Baranauskas, Cristiane Felix Ximenes Pessotti, Marcelo Ribeiro, Valéria de Melo Moreira, Ieda Biscegli Jatene
HOSPITAL DO CORAÇÃO - - SP - BRASIL

Introdução: Cor Triatriaum caracteriza-se por uma cardiopatia congênita rara, onde há formação de uma membrana acessória que divide o átrio em 2cavidades. Drenagem anômala de veias pulmonares (DAVP) é caracterizada pela inserção anômala de uma ou mais veias pulmonares. Um subtipo da DAVP (drenagem dual) ocorre quando há um dupla drenagem das veias pulmonares, com fluxo sanguíneo tanto para atrio esquerdo (AE), quanto para o local anômalo da inserção.

Relato: AMSC, 4 anos, chega à emergência com dispneia aos esforços, rinorreia hialina, tosse produtiva há 8 dias, em antibioticoterapia sem melhora clínica. Histórico de infecções respiratórias de repetição, múltiplas internações hospitalares, em tratamento para broncoespasmo. Ao exame: taquidispneia leve sem ruídos adventícios e ausculta cardíaca com desdobramento fixo de 2ªbulha. Na radiografia de tórax, evidenciado aumento discreto da área cárdiaca, sinal do duplo contorno, proeminência do tronco pulmonar e sinais de congestão pulmonar. Realizado ecocardiograma com evidência de Cor Triatriatum Sinistro e cateterismo cardíaco evideciando cor triatriatum sinistro obstrutivo e comunicação interatrial restritiva associados a DAVP parcial das veais pulmonares esquerdas (VPE) que drenam na veia cava superior (VCS) por meio de uma veia vertical. Observa-se também conexão entre VPE e a câmara proximal do AE, evidenciando assim a drenagem dual das VPE. Após ajuste clínico, realizada cirurgia, ressecada membrana e dissecadas VPE, desconectada veia vertical da inominada e anastomosado ducto coletor à aurícula esquerda. No pós operatório(PO), apresentou ritmo juncional, seguido de bloqueio atrioventricular com necessidade de uso de marcapasso provisório por 4 dias, retornando em seguida para ritmo sinusal. Após ajustes medicamentosos, paciente apresentou boa evolução clínica, com alta hospitalar no 13º PO.

Discussão: Cor triatriatum sinistro obstrutivo é uma cardiopatia de normofluxo pulmonar, com restrição a drenagem do retorno venoso pulmonar. Já DAVP é uma cardiopatia de hiperfluxo pulmonar. No caso da paciente, devido drenagem dual e obstrução da membrana do cor triatriatum, grande parte do fluxo é direcionado para VCS, funcionando principalmente como cardiopatia de hiperfluxo pulmonar, justificando a clínica da paciente e a dificuldade de diagnostico.

Conclusão: Apesar da tecnologia dos exames de imagem, existe uma possiblidade de viés e variação anatômica dentro dos achados. Assim, a correlação clínica deve ser o ponto chave do raciocínio clínico para o sucesso diagnóstico em cardiopatias congênitas.

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